Neuroaxonale Dystrophie

Die Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (obsolet: Hallervorden-Spatz-Syndrom, s. u.) ist eine sehr seltene neuro-degenerative Erkrankung, bei der sich insbesondere in den Basalganglien (Globus Pallidus und Substantia nigra) erhöhte Mengen an Eisen nachweisen lassen. Diese autosomal-rezessiv vererbliche Erkrankung aus der Gruppe der Neuroaxonalen Dystrophien wurde erstmals 1922 von Julius Hallervorden und Hugo Spatz beschrieben. Die Prävalenz wird auf 1–3 Betroffene je 1 Million Menschen geschätzt. In Deutschland leben mindestens 45 Menschen (ohne Dunkelziffer) mit NBIA (Stand: 2008).