encefalopatía espongiforme transmisible

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EST), también conocidas como enfermedades priónicas, son un grupo de encefalopatías que avanzan progresivamente y que afectan al cerebro y al sistema nervioso de muchos animales, incluyendo a los humanos. De acuerdo con la teoría más aceptada, son transmitidos por priones, aunque existe evidencia que sugiere que las bacterias spiroplasma están involucradas. Las capacidades físicas y mentales se deterioran y se forma una miríada de pequeños agujeros que se observan en la corteza cerebral cuando el cerebro es extraído de la autopsia y examinado bajo el microscopio, lo que causa su apariencia como esponja (de ahí el término de espongiforme). Estos desórdenes provocan deficiencias en el funcionamiento del cerebro, incluyendo cambios en la memoria, cambios de personalidad y problemas motrices que empeoran con el tiempo. Las enfermedades priónicas en humanos incluyen la clásica enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la nueva variante de la misma (nvCJD, la cual está relacionada con la encefalopatía espongiforme bovina), el Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, el Insomnio familiar fatal, la enfermedad de kuru y la recientemente descubierta prionopatía proteasa-sensible variable. Estas enfermedades forman un espectro de enfermedades con signos y síntomas superpuestos.