Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose, abgekürzt HLH, englische Synonyme hemophagocytic syndrome (HPS), reactive hemophagcytic syndrome (RHS), macrophage activation syndrome (MAS) oder lymphohistiocytic syndrome (LHS), ist eine seltene, außerordentlich schwer verlaufende Erkrankung des Immunsystems, welche durch hohes Fieber, Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), seltener auch der Lymphknoten, Hautausschläge und Ergüsse in den Bauchraum (Aszites) oder den Brustkorb (Pleuraerguss) gekennzeichnet ist. Mit 30-50 % ist die Sterblichkeit sehr hoch.