Die
idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) bilden eine Gruppe von seltenen Krankheitsformen, die durch ein unterschiedliches Ausmaß von Lungenentzündung (
Pneumonie) und -vernarbung (
Lungenfibrose), hauptsächlich des Bindegewebes der Lunge (
Interstitium), gekennzeichnet sind. Sie unterscheiden sich hinsichtlich der Krankheitszeichen (der
Symptome), der Befunde vor allem aus
bildgebenden Untersuchungsverfahren, der
Pathologie, des Krankheitsverlaufs und der Behandlungsmöglichkeiten. Die Ursache für die Entstehung dieser Krankheitsbilder ist nicht bekannt – sie werden daher als „
idiopathisch“ bezeichnet. Die IIP gehören zur großen Gruppe der
interstitiellen Lungenerkrankungen (englisch:
Interstitial
Lung
Disease oder ILD), in der mehr als 200 eigenständige Krankheitsbilder
klassifiziert werden. Das
Leitsymptom der interstitiellen Lungenerkrankungen ist
Atemnot (Dyspnoe). Bei allen IIP-Formen kommt es zu einer Lungenentzündung unterschiedlichen Schweregrads, die in erster Linie das Bindegewebe (Interstitium) der
Lunge betrifft. Darüber hinaus kann es zu einer Vernarbung der Lunge kommen, die als Lungenfibrose bezeichnet wird. Bei einigen Formen steht die Lungenfibrose im Vordergrund und die
Entzündung ist nur eine Begleitreaktion. Die
Prognose oder der Krankheitsverlauf und die Behandlungsmöglichkeiten sind unter anderem davon abhängig, welchen Stellenwert die Entzündung oder die
Fibrose bei der entsprechenden Krankheitsform einnimmt.