enzyme de débranchement du glycogène

L'enzyme de débranchement du glycogène (GDE) est un système enzymatique regroupant une activité glycosyltransférase et une activité glycoside hydrolase qui facilite la dégradation du glycogène stocké dans le foie et les muscles en libérant du glucose avec l'aide de phosphorylases. Il s'agit d'une source d'énergie essentielle chez de nombreux êtres vivants. Cette voie métabolique est régulée dans l'organisme, particulièrement dans le foie, sous l'action de diverses hormones telles que l'insuline et le glucagon. Cette régulation très étroite assure l'homéostasie de la glycémie. Les désordres métaboliques résultant de mutations affectant l'enzyme de débranchement du glycogène peuvent conduire par exemple à une .