fibrodysplasia ossificans progressiva

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), vrij vertaald "bindweefsel dat progressief wordt omgezet in bot", is een zeldzame genetische aandoening waarbij bot wordt gevormd in spieren, pezen, gewrichtsbanden en ander bindweefsel. Het extra bot dat wordt aangemaakt bij FOP, wordt gevormd door voortschrijdende omzetting van bindweefsel in kraakbeen en bot. Dit gebeurt op dezelfde manier als wanneer bot weer aangemaakt wordt (en dus heelt) na een botbreuk. Ook is het proces bijna identiek aan de manier waarop bot gevormd wordt in het embryo. Het abnormale aan de botvorming bij FOP is dus niet de manier waarop het gevormd wordt, maar de plaats en het tijdstip waarop het ontstaat. De ziekte stond vroeger bekend als myositis ossificans progressiva (MOP). De naam is gewijzigd in 1970 omdat er behalve spieren ook ander zacht bindweefsel zoals pezen bij betrokken is. Het lichaam van de patiënt produceert bij FOP als het ware een extra skelet, verharding van het zachte bindweefsel. De botvorming vindt ook plaats rond de gewrichten zodat zij niet meer kunnen functioneren en op slot komen te zitten. Het uiteindelijke resultaat is dat mensen met FOP totaal verbotten, zodat ze eindigen in een bepaalde positie, waar de patiënt niet meer uit kan komen.