síndrome de hiper-IgE

El síndrome de hiper-IgE, también llamado síndrome de Job, es una enfermedad genética de transmisión hereditaria que se incluye en el grupo de inmunodeficiencias primarias por existir un déficit de inmunidad presente desde el momento del nacimiento. Fue descrita por Buckley et al en 1972. Los síntomas principales consisten en la aparición de infecciones recurrentes, abscesos en piel ocasionados por estafilococos y neumonías. El nivel de inmunoglobulina E (IgE) en sangre está aumentado. La enfermedad es heterogénea y existen dos formas reconocidas, en una de ellas la trasmisión en autosómica dominante y en la otra recesiva. El número de casos es muy reducido, por lo que se considera una enfermedad rara.